彌漫性硬皮病
彌漫性硬皮病是系統(tǒng)性硬皮病的一種。較為常見,表現(xiàn)為對(duì)稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚,可累及四肢近端及頸部、軀干,同時(shí)伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點(diǎn)是發(fā)病迅速,皮膚損害進(jìn)展較快,內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早,預(yù)后較差;實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗Scl-70抗體陽(yáng)性,抗著絲點(diǎn)抗體也可呈陽(yáng)性。
肢端硬化癥
肢端硬化癥的皮膚改變局限于肢體遠(yuǎn)端如手指、前臂、下肢遠(yuǎn)端及顏面,出現(xiàn)上述部位對(duì)稱性的皮膚變緊、變硬、變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細(xì)血管擴(kuò)張為突出表現(xiàn)的CREST綜合癥。本型預(yù)后相對(duì)良好,10年存活率大于70%;實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。
重疊綜合征
重疊綜合征是指患者同時(shí)或先后出現(xiàn)兩種或兩種以上明確診斷的結(jié)締組織病,一般為多發(fā)性肌炎(PM)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、舍格倫綜合征(SS)、系統(tǒng)性硬化中的兩種或兩種以上的疾病重疊。其實(shí),這個(gè)定義范圍很廣,包括多種結(jié)締組織病的組合。在臨床上,更多的是將該病歸于系統(tǒng)性硬化。
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