步驟/方法:
腎囊腫:ADPKD患者的很多癥狀都與腎囊腫的發(fā)展密切相關(guān)。腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)存在多發(fā)液性囊腫,直徑從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,囊腫的大小、數(shù)目隨病程進(jìn)展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。
疼痛:背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常見的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯,女性更為常見。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結(jié)石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂,壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。出血:90%以上的患者有囊內(nèi)出血或肉眼血尿。多為自發(fā)性,也可發(fā)生于劇烈運動或創(chuàng)傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結(jié)石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持續(xù)1周以上或患者年齡大于50歲,需排除癌變可能。
高血壓:是ADPKD患者最常見的早期表現(xiàn)之一。腎功能正常的年輕ADPKD患者中,50%血壓高于140/90mmHg,而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關(guān)系,且隨年齡增大不斷升高。
腎功能損害:早期腎功能損害常表現(xiàn)為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長的40~60歲年可維持正常腎功能;一旦腎功能開始下降,其腎小球濾過率下降速度每年約為4.4~5.5ml/min,從腎功能受損發(fā)展至終末期腎病時間約為10年。
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