怎么預(yù)防肺錯構(gòu)瘤

錯亂組合過度生長形成的瘤樣畸形是常見的肺部良性腫瘤生長緩慢極少惡變肺錯構(gòu)瘤是指包含肺的所有正常組織成分, 但構(gòu)成成分?jǐn)?shù)量異常排列異?；蚍只潭犬惓５人纬傻哪[瘤樣畸形肺錯構(gòu)瘤不是真性腫瘤（也有研究者主張其為真正的腫瘤）而是胚葉的

現(xiàn)在這個社會各種瘤體大行其道，一不小心就會中招，上個月我有個同事就被確診出患有肺錯構(gòu)瘤，不過經(jīng)過一段時間的治療后，情況逐漸穩(wěn)定下來。作為同事，有空時我們也會到醫(yī)院去看他，所以對這病也有一點了解，下面就和大家分享一下關(guān)于這病的一些預(yù)防知識吧。

步驟/方法：

如果確診是肺錯構(gòu)瘤，可以不手術(shù)觀察，也沒有不要應(yīng)用抗生素。 從你上述描寫，是沒有確診的，需要進一步檢查。 有疑問，再聯(lián)系。 （張合林大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下

首先要戒煙酒，大家都知道香煙里面含有的尼古丁、焦油對肺部的損害很大，長期下去很容易引起肺部組織細胞的病變。

錯構(gòu)瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn)為爆米花樣改變，密度不均，邊緣可呈分葉狀，軟骨密度。確證主要依賴手術(shù)后病理。一般不會惡變。如影像學(xué)上不能除外惡性可能，建議手術(shù)。

要積極治療肺炎、支氣管炎這些原發(fā)病，這個病往往都是由那些比較常見的疾病惡化而來的，可以在咨詢過醫(yī)生的情況下，適當(dāng)?shù)爻砸恍┛股兀欣陬A(yù)防其它炎癥。

肺錯構(gòu)瘤多發(fā)生在胸膜下肺表淺部位，呈球形、橢圓形，有完整的包膜，質(zhì)硬，易與周圍肺組織分開。肺錯構(gòu)瘤的直徑0.5～12cm，多數(shù)小于3cm。腫瘤剖面呈灰白色，質(zhì)硬，有黏液和囊腔。主要成分有軟骨、腺體、平滑饑脂肪及纖維組織等。腫瘤可發(fā)生鈣化

如果是在礦場這些工作條件比較惡劣的環(huán)境下工作，最好戴好口罩，穿好工作服，做好預(yù)防措施，避免因為吸入過多的顆?；蛴卸練怏w而引起肺部癌變。

不需要特殊的的處理 平時照顧好自己就好 比如不抽煙 少喝酒 注意養(yǎng)生 適當(dāng)鍛煉 就可以

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錯構(gòu)瘤的檢查

1.肺錯構(gòu)瘤

（1）*X線為圓形或橢圓形，邊緣清楚，密度增高的陰影，多不均勻，多數(shù)位于肺周邊。有時出現(xiàn)鈣化點，多在中心而且分布均勻，爆米花樣鈣化為肺錯構(gòu)瘤的典型改變，對肺錯構(gòu)瘤的定性診斷具有重要意義。鈣化有助于鑒別惡性腫瘤。

（2）*CT表現(xiàn)為邊緣光滑、整齊的結(jié)節(jié)或腫塊性病變，無深分葉征及毛刺征，無衛(wèi)星病灶。部分病例可出現(xiàn)鈣化，出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化是肺錯構(gòu)瘤特征性表現(xiàn)。

2.腎錯構(gòu)瘤

（1）實驗室檢查尿液檢查可有潛血。雙腎錯構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn)，實驗室檢查出現(xiàn)血肌酐、尿素氮的異常。

（2）影像學(xué)檢查

1）B超檢查頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

2）X線檢查腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵襲現(xiàn)象。

3）CT檢查是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。

4）MRI檢查近年來MRI檢查也在腎錯構(gòu)瘤的診斷中發(fā)揮著越來越重要的作用。

3.肝錯構(gòu)瘤

（1）實驗室檢查肝功能可在正常范圍，有少數(shù)患者血AFP升高，CA19-9可能升高。

（2）影像檢查

1）B超檢查腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發(fā)的?？梢娔[瘤內(nèi)呈多囊狀、壁厚、無鈣化的巨大塊影。

2）CT檢查CT表現(xiàn)為少血管團塊，有包膜的囊和實質(zhì)組織，密度低于肝臟。可見肝臟內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)及多個囊性的液性暗區(qū)。

3）腹平片正常腸內(nèi)氣體影位置變低，但鈣化影并不一定都能發(fā)現(xiàn)。

4）MRI檢查隨著MRI技術(shù)的提高，如梯度回波成像、自旋回波等技術(shù)的發(fā)展，MRI對本病診斷有較大幫助。

4.下丘腦錯構(gòu)瘤（HH）

（1）CT檢查平掃呈等密度占位性病變，位于垂體柄后e799bee5baa6e79fa5e9819331333339666666方、腳間池、橋腦前池及鞍上池；腫瘤大者可壓迫第三腦室底部變形，注藥后無強化。

（2）MRI檢查是目前首選和最好的影像學(xué)檢查方法。典型表現(xiàn)為：位于垂體柄后方、視交叉與中腦之間，灰結(jié)節(jié)和乳頭體區(qū)圓形或橢圓形腫物，邊界清晰，有蒂或無蒂；向上可突入第三腦室底呈圓形或橢圓形隆起。腫塊信號均勻，大多與腦皮質(zhì)相似，T1W1為等信號，少數(shù)病例信號稍低于腦皮質(zhì)，個別為稍高信號；T2W1呈等或高T2信號改變。注射增強劑后無強化。MRI可最大限度得顯示HH與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

（3）EEG檢查早期，當(dāng)患者僅有癡笑性癲癇發(fā)作時，發(fā)作間期頭皮腦電圖通常是正常的。而隨著疾病的進展，癲癇發(fā)作形式即趨多樣化：患者腦電背景活動呈彌漫性減慢，發(fā)作間期可見單或雙側(cè)顳葉或額葉的孤立性癲癇樣放電、抑制，或可見不規(guī)則的全面的棘慢波放電。發(fā)作期腦電主要以彌漫性低電壓節(jié)律性快活動或全面的腦電背景抑制為特征。

5.乳腺錯構(gòu)瘤

乳腺發(fā)現(xiàn)無痛性腫物來醫(yī)院就診，醫(yī)生查體是首要檢查。結(jié)合影像學(xué)檢查乳腺X線攝影、乳腺超聲等。最終診斷應(yīng)依據(jù)病理組織學(xué)檢查。

肺錯構(gòu)瘤切除屬醫(yī)保范圍？

肺錯構(gòu)瘤治療費用部分屬于醫(yī)療保險的報銷范圍，但不屬于重大疾病險的受理范圍。追問能報銷哪些部分？謝謝追答看到底產(chǎn)生了那些費用，帶上出院所有資料和醫(yī)保證件，如費用清單、病歷、*等，報銷經(jīng)辦人會給你對照報銷的；

如果是外地就醫(yī)，還需要提前辦好審批手續(xù)、轉(zhuǎn)院手續(xù)。

早上在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給我媽做了CT，報告顯示右肺錯構(gòu)瘤，大小20mm*28mm。醫(yī)生讓去大醫(yī)院進一步檢查

錯構(gòu)瘤不嚴(yán)重，屬于良性

做完肺部錯構(gòu)瘤手術(shù)后彎腰時肺部怎么會有聲音?

這樣的問題一般和氣體有關(guān)系的。如果沒有什么臨床癥狀那么就是不用擔(dān)心的。

肺部良性腫瘤的癥狀有哪些？

絕大多數(shù)無臨床癥狀和體征，常在X線檢查時發(fā)現(xiàn)。良性腫瘤可有癥狀:咳嗽、聲嘶、肺部感染和咯血等。肺良性腫瘤根據(jù)其分類不同癥狀也不同。

周圍型良性腫瘤的大小及部位決定其表現(xiàn)，很少引起臨床癥狀，60%以上無癥狀，僅查體時放射學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，近90%查體無相關(guān)體征。少數(shù)病人可因瘤體較大、鄰近支氣管或其他不明原因而有臨床癥狀，最常見咳嗽及非特異性胸痛，也可胸悶、咯血絲痰、乏力等。

中心型良性腫瘤的大小及活動度決定其表現(xiàn)，多數(shù)病例有明顯的癥狀及體征。體積較小的氣管、支氣管腫瘤，多無任何癥狀。而較大的腫瘤，因不完全地阻塞氣管，可聞及喘鳴音。如果腫瘤大部或完全地阻塞呼吸道，引起：①支氣管內(nèi)分泌物的清除受限，可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的肺炎、支氣管炎、肺膿腫等;②通氣受限導(dǎo)致遠端肺不張或肺氣腫。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸痛、發(fā)熱、喘鳴甚至咯血等癥狀。

臨床上常見的肺良性腫瘤特點：

1.肺錯構(gòu)瘤發(fā)病率在肺部良性腫瘤中占第1位，人群發(fā)病率為0.25%，占肺部腫瘤的8%，占良性肺腫瘤的75%～77%，占肺部“硬幣樣”病變的80%。其年發(fā)病率為1/10萬。肺錯構(gòu)瘤的來源和發(fā)病原因尚不十分清楚，比較容易被接受的假說認為，錯構(gòu)瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長緩慢，也可能在一定時期內(nèi)不生長，以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯構(gòu)瘤大多數(shù)在40歲以后發(fā)病這個事實支持這一假說。WHO將錯構(gòu)瘤分為以下3類：①軟骨瘤樣錯構(gòu)瘤：此型最為常見，典型的表現(xiàn)為伴有纖維及脂肪組織的軟骨結(jié)節(jié)，并混有支氣管上皮。在軟骨或結(jié)締組織內(nèi)可發(fā)生鈣化或骨化，并可在放射學(xué)上表現(xiàn)出來。增長緩慢通常無癥狀，但可常規(guī)放射學(xué)檢查或尸檢發(fā)現(xiàn)。②平滑肌瘤樣錯構(gòu)瘤：瘤體的主要成分是平滑肌和細支氣管，準(zhǔn)確的性質(zhì)不詳，應(yīng)與平滑肌增生相鑒別，后者發(fā)生在慢性肺部疾病。③周邊型錯構(gòu)瘤：位于胸膜下，可多發(fā)，周邊型錯構(gòu)瘤的一種類型不同于軟骨型錯構(gòu)瘤，有單一的非纖毛、管狀上皮，伴不成熟的黏液基質(zhì)。

(1)病理：錯構(gòu)瘤病理學(xué)特征是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學(xué)的異?？赡苁瞧鞴俳M織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯亂。病理構(gòu)成主要是軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞，有時還有骨組織或鈣化，肉眼觀察瘤體呈球形、卵圓形，周邊的結(jié)締組織間隔使其分葉，無包膜，但分界清，決無浸潤，僅個例惡性報道。比較氣管內(nèi)與肺內(nèi)錯構(gòu)瘤，兩者的主要成分都是軟骨、脂肪、成纖維細胞及骨組織，但各種成分所占比例明顯不同。

肺實質(zhì)內(nèi)錯構(gòu)瘤的成分80%為軟骨，12%為成纖維細胞，而脂肪及骨組織分別占5%和3%。正常肺組織與瘤體之間多分界不清或呈乳頭狀，此為成纖維細胞向瘤體外生長到肺泡壁所致。瘤體總是包含有肺泡Ⅱ型、纖毛、非纖毛或分泌黏液的細支氣管上皮的細胞，此為瘤體是多中心成熟的證據(jù)。瘤體周圍常見淋巴細胞、漿細胞及巨嗜細胞為主的炎性滲出，部分可見漿細胞肉芽腫或非干酪樣肉芽腫，但肉芽腫的檢查，均未見微生物存在的證據(jù)，此類病人并非結(jié)節(jié)病患者。多發(fā)的錯構(gòu)瘤，在多數(shù)病例中，不同瘤體的組織成分是相似的，僅少數(shù)病例不同，或以軟骨成分為主、或以纖維組織成分為主。

支氣管內(nèi)錯構(gòu)瘤的成分軟骨樣組織占50%、脂肪占33%、成纖維細胞8%、骨成分占8%。軟骨樣組織與氣管軟骨無解剖關(guān)系，骨成分總是位于軟骨成分中，并顯出是由軟骨化生而來的。幼稚的、激活的成纖維細胞無序地散布在軟骨周圍，分泌漿液、黏液的腺體散布在脂肪與成纖維結(jié)構(gòu)中，腫瘤的表面由呼吸道上皮覆蓋。軟骨組織常呈結(jié)節(jié)狀，使瘤體表現(xiàn)出分葉狀的特性，可能為多中心生長所致。75%的瘤體表面光滑，25%表面呈乳頭狀。

(2)癥狀：文獻報道男性多見，男女比例為2∶1～3∶1。發(fā)病的高峰年齡在60～70歲，86%的患者有吸煙史，平均吸煙史為44包，絕大多數(shù)肺內(nèi)錯構(gòu)瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部，緊貼于肺的臟層胸膜之下，有時突出于肺表面，僅少數(shù)引起癥狀，查體也沒有陽性體征。只有當(dāng)錯構(gòu)瘤發(fā)展到一定大小，足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時才出現(xiàn)咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰，甚至咯血等臨床癥狀。相反，氣管、支氣管內(nèi)錯構(gòu)瘤絕大部分在確診前3個月內(nèi)可有呼吸道癥狀，平均40%有一種或多種肺部癥狀。癥狀以咳嗽、憋氣及反復(fù)發(fā)作的肺炎最為常見，咯血及胸痛等癥狀少見。臨床體征，如哮鳴音或管性呼吸音。

肺錯構(gòu)瘤也可是全身疾病的局部表現(xiàn)，常見有以下的全身性疾病。Carney’striad(Carney三聯(lián)征)：即支氣管軟骨瘤、多發(fā)性胃平滑肌肉瘤、腎上腺嗜鉻細胞瘤。Cowden綜合征：外胚層、中胚層、內(nèi)胚層器官的多發(fā)錯構(gòu)瘤病。錯構(gòu)瘤綜合征：合并其他發(fā)育異?；蛄夹阅[瘤的肺錯構(gòu)瘤稱為錯構(gòu)瘤綜合征，此類病人多為Cowden綜合征患者。合并疾病包括：各種疝、高血壓、動脈狹窄、先心病、消化道憩室等。其特點：①75%有兩種以上疾病;②都為少見或罕見病;③病情較常人重，但因合并的疾病多無特異性，且無明顯的相關(guān)性，故有人提出反對。

(3)X線檢查：肺錯構(gòu)瘤多為單發(fā)，僅2.6%為多發(fā)，且多發(fā)者多為2個瘤體。位于肺實質(zhì)內(nèi)錯構(gòu)瘤較多見，90%以上位于肺周邊，支氣管腔內(nèi)型極少見。在右肺的較左肺多，在下葉的較上葉多，部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。肺錯構(gòu)瘤的瘤體較大，直徑在0.2～9.0cm，最大直徑可達30cm，平均1.5～1.9cm。位于支氣管內(nèi)的錯構(gòu)瘤較少見，占1.4%～19.5%，支氣管內(nèi)錯構(gòu)瘤體積較小，直徑為0.8～7.0cm，平均為2.1cm，以1～3cm最多見。

80%為圓形，20%有分葉。10%～30%可見鈣化，以偏心鈣化最多見，中心型鈣化少見;爆米花征是肺錯構(gòu)瘤的特征性表現(xiàn)，但不多見而且不是肺錯構(gòu)瘤所獨有。

絕大多數(shù)X線上表現(xiàn)為均勻致密的陰影，也可以為不均勻陰影。支氣管內(nèi)錯構(gòu)瘤常表現(xiàn)有受累肺組織的不張，而肺氣腫、肺實變、斑片狀鈣化等較少見。約53%的患者在術(shù)前1～18年X線胸片檢查未見陰影，而另約47%的患者則已有陰影。根據(jù)術(shù)前長期隨診的胸片，測得錯構(gòu)瘤的增長速度為(直徑)每年1.5～5.7mm，其倍增時間為14年，增長速度與年齡無關(guān)。

(4)經(jīng)皮穿刺活檢：85%可確診，主要是與炎癥及轉(zhuǎn)移性病灶相鑒別。部分病例為術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)，也有伴發(fā)肺癌者，其特點：常與肺癌位于同一肺葉，所伴肺癌的組織分型有鱗癌、腺癌及腺鱗癌。

(5)治療：切除術(shù)是最有效的治療方法。氣管或近端支氣管內(nèi)較小的錯構(gòu)瘤可經(jīng)氣管鏡摘除或激光切除等，如果瘤體較大或位于較遠端支氣管內(nèi)，可行肺葉切除、肺段切除、氣管、支氣管重建或氣管內(nèi)切除術(shù)。肺內(nèi)周邊的錯構(gòu)瘤，可經(jīng)胸腔鏡局部切除，同時送冰凍檢查確診。如果合并其他惡性腫瘤、懷疑肺癌、瘤體較大或瘤體位于肺中心者，可行肺段、肺葉、雙肺葉切除，此類手術(shù)僅占13.2%。而多數(shù)患者僅須剜除等局部切除術(shù)即可。

(6)隨診：約1.4%的患者于術(shù)后10～12年在同一肺葉復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者多為軟骨成分為主的錯構(gòu)瘤，復(fù)發(fā)前后成分無差異，目前認為腫瘤的多中心是術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因。尚無錯構(gòu)瘤惡變的證據(jù)，有肺內(nèi)軟骨瘤樣錯構(gòu)瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)孤立的肺腺癌轉(zhuǎn)移灶的個例報告，其周圍肺組織正常。3.6%術(shù)后1～7年發(fā)生肺癌，多為鱗癌，也有腺癌，但均在不同肺葉，與同時合并肺癌者相比，后者多在同一肺葉。

2.肺炎性假瘤是由肺內(nèi)慢性炎癥產(chǎn)生的肉芽腫、機化、纖維結(jié)締組織增生及相關(guān)的繼發(fā)病變形成的類瘤樣腫塊，并非真正的腫瘤。肺炎性假瘤較常見，近年來文獻報道日見增多，僅次于肺錯構(gòu)瘤居第2位。

肺炎性假瘤一般位于肺實質(zhì)內(nèi)，累及支氣管的僅占少數(shù)。絕大多數(shù)單發(fā)，呈圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，一般無完整的包膜，但腫塊較局限、瘤體質(zhì)硬、黃白色、邊界清楚，有些還有較厚而缺少細胞的膠原纖維結(jié)締組織與肺實質(zhì)分開。少數(shù)肺炎性假瘤可以發(fā)生癌變。腫瘤組織學(xué)呈多形性，含有肉芽組織的多寡不等、排列成條索的成纖維細胞、漿細胞、淋巴細胞、組織細胞、上皮細胞以及內(nèi)含中性脂肪和膽固醇的泡沫細胞或假性黃瘤細胞，以成熟的漿細胞為主。

肺炎性假瘤患者以青壯年多見，一般發(fā)病年齡30～40歲，女性多于男性。1/3的患者沒有臨床癥狀，僅偶然在X線檢查時發(fā)現(xiàn)，2/3的患者有慢性支氣管炎、肺炎、肺化膿癥的病史，以及相應(yīng)的臨床癥狀，如咳嗽、咳痰、低熱，部分患者還有胸痛、血痰，甚至咯血，但咯血量一般較少。

炎性假瘤的3個轉(zhuǎn)歸：吸收消散、相對穩(wěn)定不變、緩慢增長。肺炎性假瘤的診斷存在一定的困難，患者的臨床癥狀較難與慢性支氣管炎及肺部惡性腫瘤鑒別。*X線檢查為圓形或橢圓形，邊緣光滑銳利的結(jié)節(jié)影可鈣化，有些邊緣模糊，似有毛刺或呈分葉狀，與肺癌很難鑒別。肺炎性假瘤在肺部無明確的好發(fā)部位，多數(shù)在4cm以下。這些都給診斷造成肺炎性假瘤術(shù)前很難確切診斷，尤其難與肺癌區(qū)別，又偶有癌變的可能，因此一般主張及早手術(shù)。術(shù)間病理冷凍切片檢查，以明確診斷。確定良性性質(zhì)后，手術(shù)以盡量保存正常肺組織為原則。處于肺表面的炎性假瘤，不難剔除。位于肺實質(zhì)內(nèi)的炎性假瘤可以行局部楔形切除或肺段切除，除巨大腫塊及已侵及支氣管的以外，一般不做肺葉及全肺切除。手術(shù)預(yù)后良好。

3.乳頭狀瘤最初認為是喉部的良性腫瘤。除復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤外，其他類型的病因不明。WHO根據(jù)乳頭狀瘤的組織來源分為兩類：鱗狀細胞乳頭狀瘤、移行(細胞)乳頭狀瘤。鱗狀細胞乳頭狀瘤為向支氣管腔內(nèi)突起的乳頭狀腫物，有一個纖維組織核，表面覆以復(fù)層扁平上皮，上皮內(nèi)偶混有產(chǎn)生黏液的細胞。其結(jié)締組織的蒂有淋巴細胞滲出。單發(fā)者少見，可與咽部同類病變共存，青年人多見。移行(細胞)乳頭狀瘤：被覆多種上皮，包括骰狀上皮、柱狀上皮或纖毛上皮等，也可見灶性鱗狀上皮化生及黏液分泌成分?？蔀槎喟l(fā)，即使無不典型增生的改變，術(shù)后也可復(fù)發(fā)，有惡變可能。腫瘤可能源于支氣管的基底細胞或其儲備細胞。

(1)單發(fā)乳頭狀瘤：為極少見的下呼吸道良性腫瘤，占切除的下呼吸道良性腫瘤的4%，目前認為起源于氣管、支氣管上皮及其黏膜腺體，已除外其起源于Kultschitzky細胞。可與囊腺瘤等其他肺良性腫瘤并存。腫瘤可位于支氣管樹的任何部位，但多見于葉或段支氣管，其組織學(xué)分型多為鱗狀細胞乳頭狀瘤。少數(shù)位于周邊肺組織內(nèi)，由類似透明細胞或混合上皮型細胞構(gòu)成。

①臨床表現(xiàn)：7a6431333335306164多見于40歲以上者，表現(xiàn)為慢性咳嗽、喘鳴、反復(fù)發(fā)作的肺炎及哮喘樣癥狀。有些病人可自己咳出腫瘤組織。因多位于支氣管內(nèi)，故X線胸片很少見到瘤體，常需CT或支氣管體層像檢查，CT可證實為非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結(jié)腫大。支氣管鏡可見活動性腫瘤及繼發(fā)于腫瘤的支氣管膨脹性擴張。

②鑒別診斷：單發(fā)乳頭狀瘤易與支氣管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可見慢性炎性血管增生及水腫的肉芽組織，全部或部分覆蓋有正常的纖毛柱狀呼吸道上皮，無乳頭狀的表面結(jié)構(gòu)。

③治療：根治手術(shù)為最佳的治療方法，一般采用氣管部分切除或袖狀切除術(shù)，如果遠端肺組織發(fā)生不可逆性損害，也可連同肺組織一并切除，但肺葉切除術(shù)應(yīng)盡量避免。內(nèi)鏡切除雖可緩解癥狀，但療效不徹底。也可采用激光燒除術(shù)。有個別術(shù)后惡變病例報告，切除徹底者極少復(fù)發(fā)。有人認為近50%的單發(fā)支氣管乳頭狀瘤最終導(dǎo)致肺癌，另有人發(fā)現(xiàn)在鄰近乳頭狀瘤的支氣管上皮處，可見到局灶性原位癌，其可能是本身惡變，也可能是鄰近組織發(fā)生的癌變。

(2)多發(fā)性乳頭狀瘤：多見于5歲以下兒童，15歲以后少見。因人乳頭(狀)瘤病毒(humanpapillomavirus，HPV)6型或11亞型感染所致。此類病人也被稱為復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤。腫瘤常首先發(fā)生在會厭、喉部等上呼吸道，極少見下呼吸道是首先發(fā)生的部位。部分病人可自愈。

①臨床表現(xiàn)：聲嘶，晚期可見喘鳴及氣管梗阻等表現(xiàn)。因大的遠端支氣管內(nèi)RRP引起氣管阻塞，放射學(xué)可見肺不張、肺炎、膿腫及支氣管擴張等影像。診斷方法為內(nèi)鏡及活檢。

②治療：目前尚無有效的治療方法?？晒┻x擇的手術(shù)方式有：A.手術(shù)切除或激光燒除;B.冷凍療法、透熱療法;C.輔助藥物治療，如：氟尿嘧啶(5-FU)、皮質(zhì)激素、疫苗、普達非倫、大劑量維生素A及干擾素等。要注意氣管切開可導(dǎo)致RRP播散，其致命的高危因素有聲門下乳頭狀瘤及長期氣管插管。

③預(yù)后：2%～3%的患者可發(fā)生惡變，惡變者多為有長期病史者(病史多超過10年)，其共同特點為：嬰幼兒期確診，因病重而反復(fù)手術(shù)或氣管切開，在20歲左右惡變?yōu)轺[癌，惡變后多在短期內(nèi)(平均4個月)死亡。發(fā)生播散或惡變的高危因素有放療(兒童)、吸煙(*)、氣管插管及肺實質(zhì)內(nèi)病變等。有以上高危因素者15%左右可發(fā)生惡變。

4.纖維瘤肺實質(zhì)內(nèi)少見。可見于任何年齡，見男女發(fā)病相近。腫瘤可帶蒂，包膜完整，質(zhì)地不一，可有鈣化，有上皮覆蓋，可見表層有不同程度的血管。鏡下：表現(xiàn)為單純的無細胞結(jié)構(gòu)的纖維組織，或疏松結(jié)構(gòu)的纖維組織，也有囊性變或骨化的報告。生長緩慢，支氣管鏡下可見管腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀或有/無蒂的息肉狀腫物，直徑多為2～3.5cm。大氣管內(nèi)的纖維瘤可激光燒除或內(nèi)鏡下切除，肺內(nèi)纖維瘤可保守切除。

5.軟骨瘤是位于支氣管壁軟骨部最常見的支氣管內(nèi)腫瘤，位于肺實質(zhì)內(nèi)者少見。Franco提出軟骨瘤專指僅含中胚層的軟骨成分的良性腫瘤，不應(yīng)與錯構(gòu)瘤相混淆，后者含結(jié)締組織及上皮組織。腫瘤極少>5cm的球形腫物，與正常肺組織分界清，表面光滑或結(jié)節(jié)感，可有分葉，有包膜、實性、質(zhì)硬、半透明，易于剝離。剖面呈黃、白或褐色，瘤體邊緣較中心硬，可見骨化或鈣化成分，狀如蛋殼。鏡下：為被覆上皮的軟骨組織，無腺體及其他成分。男女發(fā)病率相近，年齡：20～64歲，為典型下呼吸道良性腫瘤的臨床表現(xiàn)。肺內(nèi)軟骨瘤術(shù)前難以確診。切除術(shù)后可復(fù)發(fā)，偶見惡變?yōu)檐浌侨饬?，而?fù)發(fā)者惡變機會更大。軟骨瘤鼓勵擴大切除范圍。

6.Carney綜合征此綜合征是Carney在1977年報告首例，此綜合征是指以下的3個不同的臟器同時發(fā)生3種不同的腫瘤，即：胃平滑肌肉瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤和肺錯構(gòu)瘤。以上3種腫瘤只要同時發(fā)現(xiàn)2種即可診為Carney綜合征。另有報告可合并乳腺纖維瘤。此綜合征多見于青年女性，年齡在7～37歲?；颊叨嘁蚯皟煞N腫瘤的癥狀而就診，僅個別病例首發(fā)癥狀在肺。40歲以下女性患者，如發(fā)現(xiàn)以上3種腫瘤之一，均應(yīng)全面檢查。如果術(shù)前確診為Carney綜合征，多采用局部切除術(shù)。

7.脂肪瘤起源于中胚層，下呼吸道脂肪瘤占所有肺部腫瘤的0.1%，占肺部良性腫瘤的4.6%。主要位于大氣管壁黏膜下層，由大支氣管壁延伸到細支氣管。雖然皮下等結(jié)締組織內(nèi)的脂肪瘤多為多發(fā)，但支氣管內(nèi)的脂肪瘤幾乎都是單發(fā)。男性多見，女性僅占10%～20%。發(fā)病年齡40～60歲最為多見，癥狀期數(shù)周至15年。除典型癥狀外，因脂肪瘤內(nèi)缺乏血管，故無咯血痰的癥狀，但如合并感染，可有血痰。

X線胸片特征性表現(xiàn)：周邊型脂肪瘤的陰影密度低，陰影內(nèi)可見肺紋理。中心型的支氣管鏡檢查見圓形、活動的息肉樣腫物，基底部多窄小形成蒂，表面光滑、呈*或灰*。多數(shù)脂肪瘤呈啞鈴狀，主體位于氣管外，窄細的頸位于支氣管壁內(nèi)連接腔內(nèi)、外的瘤體。

因多位于支氣管內(nèi)，故瘤體多較小。若遠端肺組織正常，可行氣管切開腫瘤摘除術(shù)或支氣管袖式切除術(shù)，較小的腔內(nèi)型可行內(nèi)鏡下切除。

8.平滑肌瘤肺平滑肌瘤是早期被認識的肺部良性腫瘤之一，其約占肺部良性腫瘤的2%。因其可為單發(fā)也可為多發(fā)，肺部的病變也可是其他部位轉(zhuǎn)移而來，特別是與子宮漿膜下平滑肌瘤有關(guān)，也有合并多發(fā)皮下同類腫瘤的報告。腫瘤可位于氣管、支氣管內(nèi)，也可位于周圍肺組織，發(fā)生率相近。支氣管內(nèi)平滑肌瘤來源于支氣管壁的平滑肌層，肺周邊型可能來源于小氣管或血管的肌層。多發(fā)者也可來源于肺外平滑肌瘤的轉(zhuǎn)移。

大體：氣管、支氣管內(nèi)的平滑肌瘤多位于氣管下1/3段的膜部(后段)，左、右側(cè)及各葉支氣管發(fā)病率無顯著差異。為腔內(nèi)息肉樣生長，如舌狀，基底較寬，偶見細長的蒂。球形或表面略呈結(jié)節(jié)狀，多<4cm>6cm，有包膜、實性、質(zhì)硬韌，切面呈灰色、粉紅色瘤樣組織。肺實質(zhì)內(nèi)的此瘤多為單發(fā)，大小不等，最大可達13cm，球形，可呈分葉狀，有包膜，其他特點近似支氣管內(nèi)生長的此瘤，并可有囊性變，囊性變者多呈大的囊腫樣表現(xiàn)。肺周邊的此瘤可呈帶蒂息肉樣腫瘤，向胸膜腔內(nèi)生長。4cm4cm

鏡下：氣管內(nèi)此瘤以平滑肌為主要成分，血管及纖維組織較少，而肺實質(zhì)內(nèi)平滑肌瘤較氣管內(nèi)平滑肌瘤的纖維組織及血管成分多，鏡下見瘤細胞呈梭形，胞質(zhì)豐富，深染，無核*象，可見縱行肌原纖維。瘤細胞呈束狀或漩渦狀交錯分布，瘤組織中間雜纖維及血管組織。如纖維組織成分較多，也被稱為纖維平滑肌瘤。

以青年及中年人多見，在5～67歲，平均為35歲。女性多于男性，男女比為2∶3。放射學(xué)無特征性表現(xiàn)，其陰影密度較脂肪瘤高。首選手術(shù)治療，支氣管內(nèi)不伴遠端肺損害者也可經(jīng)氣管鏡激光切除。女性的良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤在切除卵巢后有消退的報告。新生兒的先天性多發(fā)性平滑肌瘤病常導(dǎo)致腸梗阻及肺炎等致命并發(fā)癥。

9.平滑肌瘤病Steiner在1939年首次采用“轉(zhuǎn)移性纖維平滑肌瘤”一詞報告一例36歲女性患者，因雙肺過大的腫物而導(dǎo)致右心衰竭。Martin將肺平滑肌病變分為3類：男性及兒童的平滑肌瘤病、女性的轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤及肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯構(gòu)瘤。

Steiner當(dāng)時定義轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤病為：組織學(xué)上原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶均呈良性表現(xiàn)，為分化好的平滑肌細胞及結(jié)締組織構(gòu)成。多因子宮平滑肌瘤侵入子宮的靜脈，造成在肺組織中著床的可能，形成了女性特有的肺轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤。肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯構(gòu)瘤也均見于女性，年齡在30～74歲，多有子宮肌瘤病史。

肺平滑肌瘤病一般無癥狀，少數(shù)病人有咳嗽、氣短，放射學(xué)檢查見雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，甚至呈彌漫性小結(jié)節(jié)影，嚴(yán)重者可影響肺功能，長期隨診陰影發(fā)展較慢，也有發(fā)現(xiàn)分娩后陰影自行消退的病例。病理見平滑肌和結(jié)締組織，缺乏核*象，可見肺泡或細支氣管上皮組成的腺樣結(jié)構(gòu)。女性的轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤及肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯構(gòu)瘤與雌激素及孕酮有關(guān)，以上激素含量增高時，瘤體增大，以上激素水平下降后，瘤體縮小，絕經(jīng)后婦女此病趨于穩(wěn)定。對尚在卵巢功能期患者，全子宮和雙附件切除可望抑制此病的發(fā)展。

10.肺腦膜瘤肺實質(zhì)內(nèi)腦膜瘤可為原發(fā)，也可為轉(zhuǎn)移。原發(fā)性腦膜瘤多見于女性，40～70歲多見。多無癥狀。胸片表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影。肉眼觀：邊界清晰，呈球形，直徑1.7～6.0cm，切面呈灰白色。光鏡：腫瘤由含沙瘤樣小體的腦膜細胞組成。電鏡：可見交錯的細胞膜和橋粒。Vimentin免疫染色腫瘤細胞全為陽性，上皮細胞膜抗原(EMA)免疫染色部分為陽性，但角蛋白、S-100及神經(jīng)特異性烯醇化酶免疫染色為陰性。肺內(nèi)腦膜瘤可能為顱內(nèi)病變的轉(zhuǎn)移灶，故應(yīng)做全面檢查，以除外顱內(nèi)病變。原發(fā)性肺腦膜瘤的治療為手術(shù)切除，預(yù)后好。

11.血管類腫瘤下呼吸道良性血管類腫瘤包括：血管瘤(分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤及混合型血管瘤)、血管內(nèi)皮瘤、淋巴管瘤等。

(1)血管瘤：其發(fā)生特點是在嬰幼兒的喉部、聲門下或氣管上部，可導(dǎo)致氣管梗阻，可能伴有其他部位皮膚或黏膜下的血管瘤。大體觀可為單發(fā)或多發(fā)的局限性腫物，暗紫色或紅色，可有包膜，有薄壁的輸入動脈及擴張的輸出靜脈，其間為曲張的血管竇。Bouer在1936年首次報告報道肺血管瘤破裂致死的病人，Hepburm在1942年首次切除肺血管瘤成功。

(2)肺海綿狀血管瘤：少見，但為血管瘤中最常見類型?？赡馨橛羞z傳性出血性毛細血管擴張癥。鏡下見瘤體為擴張的血管竇組成，竇被覆血管內(nèi)皮細胞，周圍可見纖維組織間隔。毛細血管瘤：位于肺周邊的血管瘤可凸出肺表面，呈凸凹不平狀，無包膜，質(zhì)稍硬，易于剝離。鏡下見大量小血管構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其被覆內(nèi)皮細胞，腔內(nèi)為大量紅細胞，周邊可見少量纖維組織及炎性細胞浸潤。因無明顯臨床癥狀，此瘤多在尸檢時發(fā)現(xiàn)。多無癥狀，有癥狀者，咯血表現(xiàn)較其他良性腫瘤突出。透視可見隨呼吸改變大小的肺陰影、X線胸片及CT顯示無明顯分葉的球形陰影，直徑在2～12cm，以4～6cm最多見，密度均勻、邊緣清晰、光滑、無空洞，偶見彎月狀或環(huán)狀鈣化(靜脈石)。如呈節(jié)段性膨脹的血管瘤，影像可表現(xiàn)為啞鈴狀或串珠狀陰影。有時可見連接肺門與腫物的條索影，此為血管瘤的交通血管。血管造影可確診。支氣管鏡可診斷，必須注意：支氣管鏡下活檢可致大出血，搶救不及時會窒息而死。放療有效，因該病很少累及氣管切開水平以下的氣管，故氣管切開可用于治療氣管梗阻者。單發(fā)的肺海綿狀血管瘤可手術(shù)切除。

(3)血管內(nèi)皮瘤：此病常見于皮膚、乳腺及肝臟，在肺內(nèi)少見。為良性腫瘤，但有惡性表現(xiàn)。此瘤無包膜，邊界不清，質(zhì)軟韌，因有實性成分，故不易被壓縮。鏡下：呈多邊形或梭形瘤細胞，胞質(zhì)少、胞核大，瘤細胞排列呈管狀、巢狀或不規(guī)則片狀，瘤體內(nèi)存有腔洞或不規(guī)則裂隙，這些間隙中多無血液成分。以嬰幼兒最為多見，可合并先天性心臟病。放射學(xué)常表現(xiàn)為單發(fā)肺實質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)影，邊緣清晰、密度不勻，也可表現(xiàn)為支氣管息肉樣病變?？蓪?dǎo)致血胸或肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病。盡早徹底切除腫物為最佳治療，放、化療效果尚未確定。病人常在短期內(nèi)死亡。

(4)血管球瘤：Hussarek(1950)報告了首例氣管內(nèi)血管球瘤。血管球瘤可發(fā)生在皮膚、骨骼、肺及胃腸道。目前認為它源于一種特殊的動靜脈分流(Sucquet-Hoyer通道)的細胞。多位于氣管，常單發(fā)，惡性血管球瘤較少見，多表現(xiàn)為局部浸潤，僅有個別廣泛轉(zhuǎn)移的病例報告。臨床上可引起呼吸困難、咯血等癥狀。須與血管外皮瘤、類癌及嗜鉻細胞瘤等鑒別。因在光鏡下易誤診為類癌，而電鏡下血管球瘤細胞胞漿內(nèi)無類癌樣的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒?？杉す鉄?。預(yù)后好，有術(shù)后復(fù)發(fā)的病例報告。

12.粒性成肌細胞瘤簡稱為顆粒細胞瘤。1926年，Abrikossoff報告了1例舌部的顆粒細胞瘤，此為在人體發(fā)現(xiàn)的第1例顆粒細胞瘤，故此類腫瘤也被稱為Abrikossoff瘤。在1939年，Kramer報告了首例支氣管內(nèi)顆粒細胞瘤。其準(zhǔn)確來源不明，可能源于原始的成肌細胞、組織細胞或神經(jīng)膜細胞，目前認為來源于后者可能性最大。多為良性，常發(fā)生在舌、皮膚及黏膜，乳腺、呼吸道及消化道為不常發(fā)生的部位，也有發(fā)生在心肌、縱隔、腹膜后的報告。顆粒細胞瘤罕見位于下呼吸道，僅2%～6%的顆粒細胞瘤位于呼吸道。

病理：呼吸道顆粒細胞瘤多位于主支氣管內(nèi)，偶有位于周圍肺組織者。4%～14%為多發(fā)，部分病人可伴有其他部位(如：舌、皮膚、食管、淋巴結(jié)等)的顆粒細胞瘤，表現(xiàn)為多中心特征;如多器官受累，有惡性可能。組織學(xué)可有侵襲性表現(xiàn)。

大體：多為無蒂或有蒂的息肉樣白色結(jié)節(jié)，也可表現(xiàn)為黏膜的嵴樣增厚。腫物表面光滑，邊界清楚，無包膜，瘤體直徑在0.5～6.5cm，多在2～3cm大小。約20%的顆粒細胞瘤沿支氣管黏膜下生長，偶見侵入周圍肺組織，但局部的擴散并不一定提示惡性。

鏡下：由大的卵圓形或多邊形的細胞組成，排列成不規(guī)則的條索狀或結(jié)節(jié)狀，腫瘤細胞間邊界清晰，但瘤體中心區(qū)細胞界限不清，如合體細胞。免疫組化：S-100蛋白、NSE、KP1(CD68)和vimentin為陽性;無結(jié)蛋白(desmin)、角蛋白或P53癌蛋白的腫瘤表達。在PAS染色下，這些細胞富含嗜酸性的胞質(zhì)顆粒。應(yīng)注意與支氣管腺瘤、息肉、錯構(gòu)瘤、肉芽腫、動靜脈畸形及其他惡性腫瘤鑒別。

男女發(fā)病率相近，可在任何年齡發(fā)病，以30～50歲最多見，平均發(fā)病年齡37歲。黑人較其他人種多見。位于肺周邊者可無癥狀，因其他疾病查體而意外發(fā)現(xiàn)，但絕大多數(shù)瘤體位于支氣管或氣管內(nèi)，可引起阻塞性肺炎、咯血、憋氣或咳嗽;支氣管鏡活檢可確診。

根據(jù)腫瘤在支氣管腔內(nèi)的大小及侵犯支氣管壁的程度決定手術(shù)方式，應(yīng)手術(shù)切除腫瘤及其阻塞的支氣管遠端受損肺組織，因其有局部浸潤性，可復(fù)發(fā)，故不論支氣管鏡下或是手術(shù)切除，一定要徹底。因不能明確其侵犯氣管壁的深度，不宜鏡下切除。如果腫瘤直徑>8mm或CT提示有周圍組織侵犯，常表明瘤體已侵出了氣管支氣管軟骨，因此只有手術(shù)切除才可避免復(fù)發(fā)。有人建議術(shù)后放療。6%的非呼吸道的顆粒細胞瘤為惡性，可遠處轉(zhuǎn)移。而下呼吸道顆粒細胞瘤雖有鄰近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報告，但尚無遠處轉(zhuǎn)移的報告;局部切除者約10%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)。

13.良性透明細胞瘤也稱為糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次報道。組織發(fā)生不明，有人根據(jù)光鏡、組化、超微結(jié)構(gòu)的研究，認為腫瘤來源于細支氣管無纖毛上皮細胞(Clara細胞)或上皮漿液細胞。有人發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)的一些細胞有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，但不能肯定腫瘤細胞的來源，有可能源于Kulchitsky細胞。

大體：位于肺實質(zhì)，瘤體球形，可有或無包膜、與正常組織分界清、表面光滑、質(zhì)柔韌、實性，剖面魚肉狀，色暗紅或灰黃，偶有小囊腔。瘤體多與較大血管或支氣管不相連。

鏡下：類似腎上腺的腫瘤，為一致的大透明細胞成分，其排列呈腺泡、巢狀或乳頭狀，胞質(zhì)富含糖原為其組織學(xué)特點，周圍可見毛細血管，PAS染色陽性。與腎透明細胞癌的最大區(qū)別在于后者無大量糖原，而代之以大量脂質(zhì)，而其他源于嗜銀細胞的腫瘤，如：類癌、小細胞癌等，因無糖原，PAS染色呈陰性。75%的患者發(fā)生在45～60歲，男女發(fā)病率無差異。所有病人均無癥狀。X線胸片示單發(fā)的、周邊型結(jié)節(jié)，直徑1.5～6.5cm，很少超過4cm。沒有術(shù)前確診的報告，因其非常少見，在病理診斷時，須除外原發(fā)性肺透明細胞癌及轉(zhuǎn)移性腎透明細胞癌。手術(shù)切除可治愈。

放射學(xué)所見：多為單發(fā)，兩肺發(fā)病率相近，見于任一肺葉，為邊界清晰的結(jié)節(jié)影，多在4cm以內(nèi)，直徑0.7～16cm，可為實性或灶性液腔，密度可均勻或不勻。如周圍組織尚存慢性炎癥，病變可呈葉內(nèi)彌漫狀，邊界不清。瘤體增長

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