31歲女子越來越丑確診罕見病 年發(fā)病率百萬分之二左右

近日，陜西寶雞。31歲的趙女士發(fā)現(xiàn)自己1年內(nèi)越變越丑，臉部痤瘡不斷，臉越來越大，食欲未見長可腰圍越來越粗，四肢卻越發(fā)纖細，同時月經(jīng)長期不規(guī)律甚至出現(xiàn)閉經(jīng)的現(xiàn)象。

趙女士來到醫(yī)院內(nèi)分泌科就診，確診患上了罕見病——庫欣綜合征、ACTH依賴性、垂體腺瘤。明確病因后，趙女士接受了垂體瘤切除手術(shù)。術(shù)后她逐漸恢復了以往的面容及體型，月經(jīng)規(guī)律。

庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥，年發(fā)病率百萬分之二左右，主要是由于分泌促腎上腺皮質(zhì)激素的垂體瘤、其他部位的腫瘤以及腎上腺腫瘤導致皮質(zhì)醇增多引起的。

高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。

此外，長期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

由于庫欣綜合征是不常見疾病，有效的治療手段不多，根據(jù)其病因不同，選擇的治療方式也不同。

常用的治療方法有手術(shù)治療、藥物治療及其他治療。如果病因在垂體，建議能手術(shù)治療就進行手術(shù)治療。如果做不了術(shù)，則建議垂體放射治療，如果連放射也做不了，就選擇藥物治療。

治療庫欣綜合征常用的藥物是腎上腺皮質(zhì)激素抑制劑，如酮康唑等，起效較快，但妊娠期不推薦使用，長期服用的患者要注意自己的肝功能變化。

醫(yī)生提醒：如果發(fā)現(xiàn)自己的樣貌發(fā)生巨大改變，特別是飲食沒有改變的狀況下，人變胖或者變丑的話，建議到醫(yī)院內(nèi)分泌科或者神經(jīng)外科檢查內(nèi)分泌激素。如果有異常的話需要做進一步檢查。

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