維生素B6依賴綜合征的鑒別

步驟/方法：

突然寒戰(zhàn)、高熱、惡心、嘔吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、頭痛加重。面色蒼白、四肢發(fā)涼、皮膚發(fā)花并有散在的小出血點(diǎn)、唇周及指端青紫、唇周單純皰疹。煩躁不安、譫妄、昏迷或驚厥。

皮膚、粘膜瘀點(diǎn)典型或融合成瘀斑，血壓明顯下降、脈搏細(xì)速、脈壓差縮小。頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、克氏征和布氏征陽性。

瞳孔大小不等、邊緣不整、對(duì)光反應(yīng)遲鈍、眼球常凝視。呼吸快慢及深淺不均或呼吸暫停。幼兒發(fā)病多不典型，常見高熱、嘔吐、嗜睡外，還多見極度不安與驚厥、拒乳、尖叫、腹瀉、咳嗽，雙目凝視、頸項(xiàng)強(qiáng)直和布氏征陽性，其他腦膜刺激征可能缺項(xiàng)。前囟閉乾多見隆起，嘔吐頻繁而失水者也可出現(xiàn)囟門下陷。

實(shí)驗(yàn)室診斷血象：白細(xì)胞數(shù)顯著增高，最高可達(dá)40×109/L，中性粒細(xì)胞在80%-90%以上。疑為流腦者應(yīng)做腰椎穿刺檢查，腦脊液（CS）壓力常增高達(dá)1.96kPa以上；典型病例CS的外觀混濁如米湯樣甚或膿樣；白細(xì)胞數(shù)增多，可達(dá)每升數(shù)億，以多形核細(xì)胞為主；蛋白質(zhì)顯著增高，可達(dá)1-5g/L;糖量常低于2.22mmol/L，氯化物也稍降低。CS涂片可在中性粒細(xì)胞內(nèi)找到革蘭氏陰性雙球菌。從病人CS或急性期血液分離到流腦。從病人急性期血清或尿或CS中檢測(cè)到流腦群特異性多糖抗原。檢測(cè)病人恢復(fù)期血清抗體效價(jià)較急性期呈4倍或4倍以上升高。以PCR檢測(cè)到病人急性期血清或CS中流腦的DNA特異片段。

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