這種孤立的原型丘疹通常表現(xiàn)在雙側(cè)腿部或四肢。顏色是深棕色。這種瘙癢通常是有意識的或強(qiáng)烈的瘙癢。例如，長期涂鴉會導(dǎo)致淺表淀粉樣變性，這也是臨床上的常見病，該病的癥狀非常明顯。無絲癥肉眼可見。它是由淀粉樣物質(zhì)在...
1、淀粉樣變病的病因尚不明確，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變常有皮膚損害，繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變可繼發(fā)于慢性炎癥和腫瘤，主要累及實(shí)質(zhì)性器官，無皮膚損害，有些淀粉樣變病與遺傳有關(guān)。2、淀粉樣變病以淀粉樣蛋白異常沉積于組織...
淀粉樣變性amyloidosis由于蛋白代謝障礙出現(xiàn)一種生理上不存在的均質(zhì)性蛋白性物質(zhì)（淀粉樣物質(zhì)amyloid）的疾病。淀粉樣物質(zhì)有的出現(xiàn)于局部，但更多的是系統(tǒng)地出現(xiàn)于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質(zhì)中...
淀粉樣物質(zhì)（英語：Amyloid，中國作“淀粉樣物質(zhì)”，作“類淀粉蛋白”）是一種不可溶的纖維性蛋白質(zhì)。在器官中不正常的堆積，會造成類淀粉沉積癥(amyloidosis)。在許多神經(jīng)性疾病，如阿茲海默癥、帕金森氏癥中，都可...
過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發(fā)性；合并骨髓瘤；繼發(fā)性；局灶性；遺傳性以及其他少見類型。大多原發(fā)性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白。繼發(fā)性淀粉樣變病可由許多疾病誘發(fā)。局...
一般認(rèn)為淀粉樣變屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同，而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變，此兩種類型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。根據(jù)皮損的不同，皮膚淀粉樣變有分：苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型...
回皮膚淀粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形淀粉樣變;屬淀粉樣變性病的一型,系指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。原發(fā)性皮膚淀粉樣變是由淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積于皮膚所致。淀粉樣蛋白是一種...
1．原發(fā)性皮膚淀粉樣變：僅有皮損，不累及內(nèi)臟器官，少數(shù)病人可突然累及很多部位。皮損出現(xiàn)后極難消失，病人的一般健康不受影響。本型可分淀粉樣變苔蘚、斑狀淀粉樣變、腫脹型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。淀粉樣變苔蘚：皮損...
0.1%維甲酸乳膏外用，或水楊酸制劑或軟膏，焦油和其他角質(zhì)形成細(xì)胞以及角質(zhì)形成細(xì)胞酊劑的促進(jìn)劑。也可以使用液氮冷凍療法。在肝移植TEM中，利用轉(zhuǎn)化的轉(zhuǎn)tyoxin去除突變蛋白的合成位點(diǎn)，成功地治療了遺傳性淀粉樣變。
肝淀粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴(yán)重肝腫大（肝重量>7公斤）。盡管磺溴酞鈉排出增加（很少呈持久性）及堿性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現(xiàn)食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管...
2024/9/13