吸血鬼病是什么

吸血鬼病是一種遺傳性疾病，正式的說(shuō)法是卟啉病，也叫血紫質(zhì)病。是血紅素合成途徑當(dāng)中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病?？蔀橄忍煨约膊?，也可后天出現(xiàn)。

那么卟啉病為什么又被稱(chēng)為吸血鬼病呢？

主要是它的臨床癥狀和影片中的吸血鬼特征一樣，患有病癥的人懼怕陽(yáng)光，在陽(yáng)光下暴露會(huì)使皮膚過(guò)敏、起水皰，而感到疼痛和灼熱，癥狀就像吸血鬼一樣，因此稱(chēng)為吸血鬼癥。

卟啉是血紅蛋白、肌紅蛋白、過(guò)氧化物酶和細(xì)胞色素等合成過(guò)程中的中間產(chǎn)物，主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，一般認(rèn)為甘氨酸和琥珀酸在一系列酶的作用下，生成尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉。

其中原卟啉與亞鐵結(jié)合，合成的亞鐵血紅蛋白也就是血紅素，正常的情況下含量比較少。在陽(yáng)光下會(huì)變成紅色，也就是卟啉癥。卟啉癥在發(fā)作的過(guò)程中會(huì)導(dǎo)致光敏感，消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)的癥狀，嚴(yán)重的可以導(dǎo)致神經(jīng)損害引起疼痛，甚至是癱瘓。主要的病因是卟啉或者是前體發(fā)生了異常，導(dǎo)致的一種遺傳性的疾病，以成年的男性比較多見(jiàn)。

根據(jù)酶的缺陷可將卟啉病分為8型：

X-連鎖鐵粒幼細(xì)胞貧血、ALA脫水酶缺陷型卟啉病、急性間歇型卟啉病、先天性紅細(xì)胞生成型卟啉病、遲發(fā)性皮膚型卟啉病、遺傳性糞卟啉病、混合性卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉病。下面主要介紹臨床上常見(jiàn)遲發(fā)性皮膚型卟啉病和紅細(xì)胞生成性原卟啉病。

以上就是小編今天的分享了，希望可以幫助到大家

聲明：本網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容旨在傳播知識(shí)，若有侵權(quán)等問(wèn)題請(qǐng)及時(shí)與本網(wǎng)聯(lián)系，我們將在第一時(shí)間刪除處理。TEL:177 7030 7066 E-MAIL:11247931@qq.com